期刊简介

               本刊由国家科委于1995年批准,中华人民共和国卫生部主管,华中科技大学同济医学院主办,同济医院承办。同年7月创刊(季刊)并正式发行。主编是著名的内科学专家,博士生导师陆再英教授,常务副主编胡昭明教授,编辑部主任是刘文励教授。编委会是由华中科技大学同济医学院及国内医学院校著名专家教授组成(79位),以及名誉主编邵丙杨教授及12位顾问作学术后盾。本刊是我国第一个以内科各专科以及相关的神经内科,传染科等临床急重症为主要内容的期刊。其宗旨和任务是刊载大内科范围急危重症医学领域的临床诊治经验总结、临床与基础理论、国内外重症监护(ICU)新成和新进展等。有助于各级医院内科、神经内科、传染外科广大临床医师、教学、科研人员提高急危重症的诊治水平。欢迎广大读者和作者订阅和投稿。                

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  • 杂志名称:内科急危重症杂志
  • 主管单位:中华人民共和国教育部
  • 主办单位:华中科技大学同济医学院
  • 国际刊号:1007-1024
  • 国内刊号:42-1394/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
内科急危重症杂志2015年第02期

继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症65例临床特点分析

罗丹;黄丽芳;曾雯;苗宁宁;刘文励;黄伟;周剑峰;孙汉英

关键词:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症, 继发性, 临床特点, 诊断
摘要:目的:分析不同疾病所致继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床特征,进一步加深对本病的认识.方法:回顾性分析65例继发性HLH患者的临床资料,将患者分为NK细胞淋巴瘤/白血病组、恶性肿瘤组、EB病毒相关组、风湿免疫相关组、重症感染组,比较5组患者的临床特点.结果:65例患者各种临床表现所占比例如下,100%发热,92.3%脾大,53.9%肝大,50.8%淋巴结肿大,30.8%存在水肿,20%出现皮疹.84.6%血细胞两系或三系减少,96.5%血清铁蛋白高,86.0%高甘油三酯血症,52.3%低纤维蛋白原血症,68.8%存在噬血现象,81.8%存在低或无NK细胞活性,93.9%肝酶异常,55.4%胆红素升高,96.9%低蛋白血症,72.3%低钠血症,96%高密度脂蛋白降低.5组患者在发热、脾大、淋巴结肿大、水肿、血细胞减少与否、血甘油三酯、铁蛋白水平、肝功能异常等方面无统计学差异(P>0.05);而在肝大、皮疹、初诊时血常规、纤维蛋白原、噬血现象等方面有统计学差异(P<0.05).结论:继发性HLH有共同临床表现,如发热、脾大、血细胞减少、肝酶异常、低蛋白血症、低钠血症等,但不同疾病所致继发性HLH有一定的特点,EB病毒相关HLH表现为发病年龄小、肝大、血细胞明显减少、CRP高、噬血现象少见,经积极治疗后预后较好.重症感染相关HLH常表现为初诊时血细胞减少不明显,甚至高于正常,且CRP明显升高.风湿免疫相关HLH常有皮疹、初诊时血细胞常不减少、无明显感染灶、抗核抗体阳性.故在临床工作中,应针对不同病因早期识别HLH,从而有效降低病死率.