期刊简介
本刊由国家科委于1995年批准，中华人民共和国卫生部主管，华中科技大学同济医学院主办，同济医院承办。同年7月创刊（季刊）并正式发行。主编是著名的内科学专家，博士生导师陆再英教授，常务副主编胡昭明教授，编辑部主任是刘文励教授。编委会是由华中科技大学同济医学院及国内医学院校著名专家教授组成（79位），以及名誉主编邵丙杨教授及12位顾问作学术后盾。本刊是我国第一个以内科各专科以及相关的神经内科，传染科等临床急重症为主要内容的期刊。其宗旨和任务是刊载大内科范围急危重症医学领域的临床诊治经验总结、临床与基础理论、国内外重症监护（ICU）新成和新进展等。有助于各级医院内科、神经内科、传染外科广大临床医师、教学、科研人员提高急危重症的诊治水平。欢迎广大读者和作者订阅和投稿。
往期目录
-
1999
-
2000
-
2001
-
2002
-
2003
-
2004
-
2005
-
2006
-
2007
-
2008
-
2009
-
2010
-
2011
-
2012
-
2013
-
2014
-
2015
-
2016
-
2017
-
2018
-
2019
首页>内科急危重症杂志
- 杂志名称：内科急危重症杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：华中科技大学同济医学院
- 国际刊号：1007-1024
- 国内刊号：42-1394/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
原发性系统性淀粉样变性的治疗进展
傅淑霞；徐世荣
关键词：淀粉样变性, 治疗, 美法仑, 自体外周血干细胞移植
摘要：原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis)是淀粉样蛋白病的一种,为AL型(amyloid light chain),是单株浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链(κ或入)或轻链片段以淀粉样纤维素的形式沉积在组织,导致进行性器官功能不全为特征的全身性疾病,肾脏是易受累的器官之一.活组织检查是诊断本病的金标准(包括肾脏、腹壁脂肪、直肠粘膜等部位).早期肾小球系膜区呈无细胞性增宽,随着病情进展肾小球基底膜增厚、血管腔闭塞,形成无结构的淀粉样物质团块,病变早期单纯常规肾活检病理易误诊为系膜增生性肾小球肾炎、轻微病变或膜性肾病,确诊须行刚果红特殊染色(刚果红将沉积的淀粉样蛋白染成砖红色)或电镜检查(电镜下沉积的淀粉样物质为无分枝、无规律排列的8～10 μm的细纤维丝样结构).免疫荧光抗κ、抗λ或抗血清淀粉样A蛋白抗血清可与其相应的蛋白呈阳性反应,具有鉴别类型的意义.血液学异常表现为:骨髓浆细胞大于等于5%,血单克隆免疫球蛋白升高或凝血因子缺乏.原发性系统性淀粉样变性患者预后差,如不治疗中位数生存期仅半年,目前无理想的治疗方案,本文就近年本病的治疗进展综述如下.
友情链接