期刊简介
本刊由国家科委于1995年批准，中华人民共和国卫生部主管，华中科技大学同济医学院主办，同济医院承办。同年7月创刊（季刊）并正式发行。主编是著名的内科学专家，博士生导师陆再英教授，常务副主编胡昭明教授，编辑部主任是刘文励教授。编委会是由华中科技大学同济医学院及国内医学院校著名专家教授组成（79位），以及名誉主编邵丙杨教授及12位顾问作学术后盾。本刊是我国第一个以内科各专科以及相关的神经内科，传染科等临床急重症为主要内容的期刊。其宗旨和任务是刊载大内科范围急危重症医学领域的临床诊治经验总结、临床与基础理论、国内外重症监护（ICU）新成和新进展等。有助于各级医院内科、神经内科、传染外科广大临床医师、教学、科研人员提高急危重症的诊治水平。欢迎广大读者和作者订阅和投稿。
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首页>内科急危重症杂志
- 杂志名称：内科急危重症杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：华中科技大学同济医学院
- 国际刊号：1007-1024
- 国内刊号：42-1394/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
异基因造血干细胞移植治疗原发性噬血细胞综合征合并中枢神经系统病变病例报告
付丽；魏娜；王晶石；吴林；张嘉；高卓；刘锦丽；王昭
关键词：原发性噬血细胞综合征, 中枢神经系统病变, 穿孔素, 异基因造血干细胞移植
摘要：目的:探讨原发性噬血细胞综合征(HLH)合并中枢神经系统病变诊断要点以及异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)治疗情况.方法:对1例原发性HLH合并中枢神经系统病变患者的临床特点进行分析,完善基因测序、免疫学指标检测和家系调查,进行Allo-HSCT.结果:11岁男性病例,表现为反复发热、全血细胞减少,脾大、骨髓中可见噬血现象,自然杀伤(NK)细胞活性下降(10.39％) 基因检测和家系调查显示患者携带分别来自父系和母系的PRF1基因的复杂杂合改变,两位胞姐各自携带不同突变位点;全家成员穿孔素蛋白表达量均有不同程度下降.病程中出现癫痫,头颅核磁共振提示多发病变.确诊原发性HLH合并中枢神经系统病变.给予HLH-2004方案治疗后,接受胞姐HLA 5/10相合Allo-HSCT.目前移植后14个月,一般情况良好.结论:对于合并中枢神经系统病变的原发性HLH,尽早进行Allo-HSCT是获得长期生存及治愈的唯一方法
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